病理医生的个人博客

于励民讲课:汗腺肿瘤之汗腺恶性肿瘤

上两篇文章与大家分享了于励民老师的讲课《汗腺肿瘤》中有关“小汗腺良性瘤”、“大汗腺良性瘤”的内容,这是最后一篇啦,与大家分享“汗腺恶性肿瘤”的相关内容。

汗腺恶性肿瘤

一、小汗腺汗孔癌(Eccrine Porocarcinoma)

临床特点:

1、多见于老年患者,女性略多于男性。

2、可发生于任何部位。下肢、头颈、上肢和躯干略多见。

3、皮损为疣状斑块或结节,表面多有溃疡。

4、局部复发多见。少有淋巴结转移。

病理改变:

1、瘤体局限于表皮或扩展至真皮。

2、局部有汗孔瘤特征,细胞间桥可见。

3、侵袭性或推进性生长。 

4、瘤体内可见小的导管样结构。EMA、CEA 阳性。

5、癌细胞异型性明显,有大量核丝分裂相。

二、乳头状指(趾)小汗腺腺癌(Papillary Digital Eccrine Adenocarcinoma)

临床特点:

1、多见于老年人。

2、好发于指趾皮邻近掌陌皮肤。

3、皮损为单个坚实结节,正常皮色,直径约2cm左右。

4、易局部复发。可见远处转移(肺多见)。

病理改变:

1、真皮或皮下管状癌巢。

2、囊腔内可形成乳头状突起,由不规则多角形瘤细胞构成,类似乳房导管原位癌。

3、细胞形态可从相对良性到相当恶性。但都应视为恶性。

4、透明细胞,鳞样变化可见。

5、CK, S100, CEA 阳性。

三、微囊肿性附属器癌 (MicrocysticAdnexal Carcinoma)

临床特点:

1、多发于成年人,无性别差异。

2、好发于面部,尤以鼻唇沟和眶周多见。

3、皮损为局限性结节、斑块或囊样肿块,表面皮肤正常或萎缩,可有鳞屑附着。

4、易局部复发,转移少见。

以下几种肿瘤都可以表现为蚯蚓样:

汗管瘤( Syringoma)

结缔组织增生性毛发上皮瘤(Desmoplastic Trichoepithelioma)

微囊肿性附属器癌 (MicrocysticAdnexal Carcinoma)

硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma)

鉴别诊断:

汗管瘤(Syringoma):无毛发和小汗腺双向分化的特征,病变较浅,皮下或神经周隙无侵入,间质与瘤团之间有裂隙。

硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma):寻找典型的基底细胞癌的改变最有帮助。

四、皮肤腺样囊腺癌 (AdenoidCystic Carcinoma of the Skin)

临床特点:

1、罕见。

2、头皮(40%),乳房,背部。

3、预后比唾液腺腺样囊腺癌好。

4、后期局部复发多见,远处转移少。

病理改变:

1、真皮内基底样细胞组成的瘤团和瘤岛。

2、瘤团有导管,筛状结构。 

3、筛孔衬基底膜(PAS 阳性)

4、粘液样基质。

5、瘤细胞可侵犯神经周围间隙。

6、EMA, CEA 阳性。

五、汗管癌( Syringocarcinoma)

病理改变:

1、局部有汗管瘤结构。

2、浸润性生长。

3、核异形,有丝分裂相多见。

六、汗腺腺癌(Hidradenocarcinoma)

临床特点:

1、恶性皮肤汗腺癌,小汗腺和大汗腺分化均有。

2、多发于老年人。儿童亦有报道。

3、可无原发汗腺瘤。

4、面部和四肢多见。

5、孤发溃疡结节。

6、恶性程度高,远处转移常见。 

病理特点:

1、细胞多样性:透明细胞,鳞样细胞,基底样细胞。

2、细胞异型性,核有丝分裂相常见。

3、小腺管和细胞内小泡。

七、粘液性癌 (Mucinous Eccrine Carcinoma)

临床特点:

1、罕见皮肤肿瘤。主要见于老年人。 

2、面部,头皮,腋窝为多发部位。

3、无痛,缓慢生长。

4、局部复发常见。15%远处转移。

病理改变:

1、瘤实质位于真皮或皮下.瘤细胞为多角形基底样细胞,有轻度异型细胞,核分裂相少见。

2、瘤团为由小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。

3、可见导管和微小囊状结构。

4、结间质有明显的粘掖灶,彼此相互融合。瘤体似漂浮在粘液中。 

5、排除远处转移。 

这些部位常见转移粘液癌:消化道、乳腺、唾液腺、卵巢。

八、内分泌黏液分泌汗腺癌(Endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)

病理改变:

1、低度恶性汗腺癌。

2、多发于老年,女性稍多。

3、眼睑为长发部位。

4、阳性:ER, PR, NSE, Chromogranin, Synaptophysin, CK7, Cam5.2

九、乳头外Paget病(Extrammamary Paget’s Disease)

临床特点:

1、好发于外阴、肛周。少见于阴茎,腋窝, 眼险、外耳道。

2、老年女性。

3、皮损为边界清楚的浸润性红斑。

4、自觉有不同程度的瘙痒,偶有疼痛。

5、可局部复发,少见转移。

6、15%有伴生肿瘤。 

病理改变:

1、表皮全层可见单个散在或成巢的Paget细胞。

2、瘤细胞大,圆形或椭圆形,有丰富淡染的胞浆,呈空泡化,核染色质均质,核仁小而清楚。

3、有明显细胞异型性,核丝分裂相不常见。

4、瘤细胞PAS染色阳性,50%以上显示粘蛋白染色阳性(粘蛋白卡红或阿新蓝染色)。

十、类汗腺肿瘤的基底细胞癌

病理改变:

1、基底细胞癌是皮肤常见肿瘤。

2、可以有多样分化,包括毛囊,汗腺和皮脂腺。

3、注意基底细胞癌的结构和细胞特征。

于老师非常关注中国病理医学的发展,利用他皮肤病理和计算机知识的专长,花大量时间创制了系列视频“皮肤病理的那些事”,视频集知识性和趣味性为一体,是非常好的教育材料,这些视频在美国的华人病理界广为流传。想知道更多皮肤病理的那些事儿,关注于老师微信号哦!

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于励民
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